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摘要
9例肠系膜韧带样纤维瘤病患者于2010年1月至2022年5月就诊于温州医科大学附属台州医院，其中男性7例，女性2例，年龄16～59岁；肿瘤位于小肠系膜7例，回盲部系膜1例，横结肠系膜1例；肿瘤最大径3.5～33.0 cm，平均（10.7±8.5）cm，无包膜，界不清，部分病例侵犯肠肌壁组织，切面呈实性，灰白色，质韧。组织病理学检查见梭形的纤维母细胞及肌纤维母细胞平行状、束状或交错排列，埋于大量细胞外胶原内，细胞形态较一致，无明显异型性，核分裂象少见。免疫组织化学检测结果显示，9例患者的肿瘤细胞波形蛋白、β联蛋白均阳性，5例患者α-平滑肌肌动蛋白阳性，Ki-67阳性指数为1%～10%，广谱细胞角蛋白、S-100蛋白、信号转导及转录激活蛋白6、CD117、DOG1、CD34、结蛋白和间变性淋巴瘤激酶均阴性。7例存在CTNNB1基因c.121G>A(p.Thr41Ala)突变，1例c.121G>A(p.Thr41Ala)和c.134C>T(p.Ser45Phe)双突变，1例为野生型。9例患者均接受手术切除，8例无复发及转移；1例半年后复发，再次手术切除后无复发及转移。
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