耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)是感染人类免疫缺陷病毒(HIV)患者中最常见的机会性感染。近年来,PJP在非HIV患者中发病率逐渐增加,其中结缔组织病(CTD)患者中PJP感染已引起临床重视,多项研究对CTD患者合并PJP感染的病例进行了报道。本文对CTD患者合并PJP感染的临床特点、起病和预后危险因素、诊断及治疗经验等方面进行了系统综述,旨在为CTD患者接受免疫抑制治疗过程中及时识别PJP感染、把握治疗时机提供有用临床信息。