本文报告1例以肾病综合征为首发表现, 较为罕见的IgG4相关性肾病的诊治过程。患者男性, 62岁, 以双下肢水肿、泡沫尿为主要表现, 既往有"肺恶性肿瘤史伴脑、淋巴结转移"病史。入院检测IgG4升高及肾小球滤过率下降, 行肾穿刺活检病理考虑为膜性肾病, 且合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎。通过小剂量激素联合利妥昔单抗治疗后, 随访9个月患者部分缓解且肿瘤无复发。