<正>房间隔缺损是成人最常见的左向右分流型先天性心脏病,由于长期左向右分流,严重者发展为中重度肺动脉高压伴双向分流,患者逐渐出现症状,如劳累性呼吸困难、房性心律失常或右心衰竭,预期寿命也较正常人缩短。本文报道我院心内科收治的1例巨大房间隔缺损(atrialseptal defect,ASD)合并重度肺动脉高压患者的临床表现及诊治过程,以期为终末期先心病患者带来新的临床治疗策略。