抗乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体双阳性重症肌无力的临床特征与转归

作者：鲁亚茹; 于鹭; 马乾; 陈裴; 邱力; 欧昶毅; 林中强; 刘卫彬^*

来源：中华医学杂志, 2022, 102(13): 942-947.

• 重症肌无力
• 乙酰胆碱受体抗体
• 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体
• 回顾性病例系列研究

目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者, 共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG, DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料, 利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果 DP-MG组患者的女性比例为7/11, 男性比例为4/11, 发病年龄为(41±27)年, 与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率(8/11和74.2%)低于AChR-MG组(96.8%), DP-MG组低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(5/10)低于AChR-MG组(85.1%)(均P<0.05)。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关(r=0.466, P<0.05), 症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性(2/11和9.1%)低于AChR-MG组(66.3%), 且两组患者服药后不良反应发生率(5/11和39.4%)高于AChR-MG组(15.0%)(均P<0.05)。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例(5/11)DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。结论 DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似, 但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。

• 单位
  中山大学附属第一医院