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摘要
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法 对安徽医科大学附属宿州医院2017年3月至2020年8月病理科诊断的6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究，并复习相关文献。结果 6例EAML均为女性，年龄范围35～87岁，平均年龄58.3岁。影像学术前2例考虑为错构瘤，4例为肾脏占位，肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞，血管，平滑肌，脂肪组织和慢性炎细胞构成，上皮样细胞占肿瘤成分的60%以上，部分细胞异型明显，灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤（HMB-45）(5/6)、黑色素A(Melan-A)(5/6)，波形蛋白（Vimentin）(6/6)，转录因子E3(TFE-3)(1/6),S-100蛋白（S-100）、内皮细胞标志物（CD34）、共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10）、细胞角蛋白（CKpan）均（-），Ki-67增殖指数1%～10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤，以增生的上皮样细胞为主，兼具AML的三种成分。临床易误诊，生物学行为有复发及转移倾向，需临床密切随诊。
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