原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。本文归纳了PBC病理组织学特征、病理检查在PBC的诊断和治疗中的作用，对病理在分期预后、不典型PBC的诊断、重叠综合征诊断、熊去氧胆酸UDCA应答不佳原因分析和鉴别疾病或排除其他合并疾病等中的作用进行综述，提高临床医生对病理检查对PBC作用的认识。
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