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摘要
目的调查胆道闭锁(biliary atresia, BA)双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况。方法调查国内7家医院2012～2016年间收治的BA双胎患儿病例, 收集其临床资料、预后随访及母孕期情况, 讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况, 并对其进行回顾性分析。结果①发病特点调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例, 其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究, 本组中BA双胎儿均为单胎发病;②治疗情况 kasai手术情况:12例BA患儿行肝门空肠吻合术(kasai术), 另2例行开腹探查术(ELS);肝移植情况:6例患儿最终接受肝移植手术, 包括做过kasai手术的患儿5例, 开腹探查术1例;③预后情况目前随访3～51个月, 6例患儿(6/14)kasai术后自体肝生存, 随访期间预后良好;6例(6/14)最终行肝移植术, 术后患儿预后良好;1例随访2年后失访;1例2岁时死亡。④母孕期情况 2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压, 1例伴发妊娠期糖尿病, 余患儿母亲孕期正常。结论 BA为罕见疾病, 双胎BA仅占一般BA人群的1.17%, 本组中双胎均为单胎发病, 总体预后情况良好。
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