摘要
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤,因造血干细胞不受控制地异常克隆所致。临床表现多见脾大、乏力、腹胀、发热等症状,少数患者可转化为急性白血病,通常根据骨髓活检而确诊。刘宝文教授认为其属"积聚""虚劳干血""髓枯"等范畴,"虚""瘀"和"毒"是三大病理因素,正虚邪实、虚实夹杂是本病的特点。强调分期论治,治疗扶正祛邪兼顾,以"活血化瘀、软坚散结、补肾健脾"为基本原则。早期以血瘀实证为主,治宜活血化瘀、软坚散结,方用大黄虫丸及桃红四物汤加减,同时强调攻中寓补,酌情加入辅助正气之品;中期正气虚损,虚实夹杂证多见,治宜补肾生髓、健脾养血,方药采用八珍汤、当归补血汤等加减,重用黄芪益气。脾大者加用杜记独角膏于脾区局部外敷,软坚散结,缩小脾脏,内外同治效果显著;中后期发热辨证多属阴虚或气阴两虚证,此时邪毒留伏阴分,治疗多采用青蒿鳖甲汤加减以滋阴清热,透邪外出。后期少数患者邪毒进展,正气已衰,毒瘀互结,需合用大剂量清热解毒之品,延缓恶变,取得了良好的临床效果。
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单位辽宁中医药大学附属医院