肾黏液性小管状和梭形细胞癌(MTSCC)是一种罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤,多见于成年女性,病理学特点是肿瘤细胞呈管状和实性梁索状排列,漂浮于黏液样基质中。临床上多无显著症状,其预后多数良好,少数可复发、转移,甚至死亡。文章就MTSCC的临床病理学特征、治疗及预后等多个方面的研究进展进行综述。