儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的临床表现不典型,需通过各项检查综合判断。肝豆状核变性进展快,预后差,需积极联系肝移植。本文对13例以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的肝豆状核变性儿童患者的临床特点进行分析。