目的阐述原发性肺滑膜肉瘤的相关内容并复习文献。方法结合我院收治的2例原发性肺滑膜肉瘤患者的临床资料,分析该病的临床特征、诊断、治疗和预后的相关情况。结果与结论原发性肺滑膜肉瘤预后差,总的5年生存率为50%。但因其为罕见病,症状无特异性且组织结构复杂,易误诊为其他软组织肉瘤或炎症。而加强多中心协助,对于明确其病因、发病率、提高其诊断水平、制定标准、治疗方案等方面有所帮助。
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