摘要

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑周围血管强化征(CLIPPERS综合征)是一种主要累及脑桥的中枢神经系统炎性疾病。本文中报道1例脑内多发病变合并长节段脊髓病变的CLIPPERS综合征病例,患者出现长节段脊髓病变症状,查头部核磁提示双侧小脑半球、桥脑背侧及桥臂、内囊后肢及放射冠区可见对称性斑片状异常信号影,增强扫描明显强化;头部、颈部及胸部核磁扫描合并长脊髓节段信号改变,增强扫描后大部分区域可见不均匀斑片状强化。硬脑膜及小脑活检:小血管周围可见明显淋巴细胞浸润,脑组织亦可见灶性淋巴细胞、组织细胞浸润,伴小胶质细胞反应,综合考虑符合CLIPPERS综合征。给予患者甲强龙冲击治疗,之后改口服泼尼松60 mg治疗,病情好转。CLIPPERS综合征确诊还要依靠病理手段,是否可以治愈CLIPPERS综合征,仍有待长期试验性研究。

  • 单位
    解放军总医院; 神经内科

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