抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病治疗进展

作者：普布卓玛; 黎艳红; 赵毅

来源：西藏医药, 2022, 43(02): 153-155.

• SRP
• 坏死性肌病
• 甲氨蝶呤
• 信号识别颗粒
• 抗体阳性
• 利妥昔单抗
• 治疗进展

<正>抗信号识别颗粒(SRP)抗体肌病 (myopathy associated with anti-signal recognition peptide antibodies)， 是 免 疫 介导坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathy,IMNM)的一种亚型，肌肉受累更为严重，表现为快速进展的近端肌无力、颈部无力、吞咽困难、呼吸功能不全、肌肉萎缩。发病年龄常为 32～70 岁，也可在青少年中发病[1]，临床表现类似于肌营养不良症状[2]。该疾病除累及肌肉外，还可出现重要脏器损伤，如心脏、肺脏。血清学检测提示：血清CK水平很高 (可达3000～25 000 IU/l),SRP 抗体阳性；肌电图显示肌源性损害；MRI 以肌肉水肿伴脂肪浸润为主；肌肉病理提示肌纤维坏死、萎缩和再生，可见巨噬细胞但少见炎性细胞浸润。有研究提示抗 SRP 抗体肌病患者对免疫抑制剂治疗反应差 , 死亡率较高。本文将通过对近年来抗 SRP 抗体肌病的治疗进展进行综述，为临床工作提供参考。

• 单位
  四川大学华西医院; 西藏自治区人民医院