获得性噬血细胞综合征15例临床分析

作者：陆静峰; 张彦芳; 高武

来源：上海医药, 2017, 38(01): 55-58.

• 噬血细胞综合征
• 获得性
• 临床特点

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料。方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状。实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白>1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高。骨髓检查可见噬血现象。通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法。15例患者除1例失访外,均在16周内死亡。结论 :aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率。

• 单位
  上海市普陀区中心医院; 上海交通大学医学院附属第九人民医院; 上海中医药大学