TP53基因突变骨髓增生异常综合征患者预后观察

作者：汪勇; 丁凯阳; 汪琼; 余超; 吴玉玲

来源：皖南医学院学报, 2021, 40(03): 225-228.

• TP53
• 骨髓增生异常综合征
• 预后

目的:探讨TP53基因突变阳性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征和预后因素,为TP53基因突变阳性MDS的治疗和预后评估提供更多证据。方法:回顾性分析黄山市人民医院2015年8月～2020年7月30例MDS患者的临床资料,分为TP53基因突变阳性组和TP53基因突变阴性组。6例接受支持治疗,24例接受地西他滨(DAC)或DAC联合预激方案治疗。观察患者生存情况。结果:30例MDS患者TP53突变阳性13例(低危2例,中高危11例),阴性17例(低危2例,中高危15例)。TP53突变阳性组年龄大于阴性组,差异有统计学意义。两组患者性别、MDS分型、复杂核型及预后分层差异无统计学意义。诱导缓解期,TP53突变阳性组完全缓解率(CR)为38.46%,部分缓解率(PR)为15.38%,血液学改善(HI)为38.46%,病死1例(7.69%);TP53突变阴性组CR为29.41%,PR为29.41%,HI为23.53%,病死3例(17.65%),差异无统计学意义。中位随访时间26.7个月。TP53突变阳性组、阴性组复发率分别为66.67%、42.86%(P=0.225);两组患者2年总生存率(OS)分别为30.76%、64.70%(P=0.169),差异无统计学意义,中高危患者2年OS分别为18.18%、60.00%(P=0.016),差异有统计学意义。结论:TP53突变阳性与阴性患者短期内CR、PR、HI、早期病死差异无统计学意义,但在比例上,TP53突变阳性组CR高于TP53突变阴性组,可能与TP53突变患者对DAC敏感有关。对于长期生存,中高危患者TP53突变阳性组低于突变阴性组,TP53突变阳性仍提示预后不良。

• 单位
  安徽省肿瘤医院; 中国科学技术大学; 黄山市人民医院