目的:探讨颅内孤立性纤维瘤的临床诊断和治疗。方法:回顾性分析1例确诊为颅内孤立性纤维瘤患者的病例资料。结果:根据患者病史、体格检查及影像学资料初步诊断为右侧小脑幕缘上下沟通性肿瘤,脑膜瘤可能。经手术全切,术后病理提示孤立性纤维瘤。讨论:颅内孤立性纤维瘤是神经外科一种少见病变,其诊断较为困难,确诊依赖病理检查,治疗以手术全切为主。