原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)十分罕见, 恶性程度高, 患者常表现为非特异性症状, 早期诊断困难, 预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗, 但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分子病理研究进展, 寻找靶向治疗的可能有效靶点, 是目前延长PCAS患者生存期的希望。