原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析

作者：柳明; 王和西; 聂东梓; 徐成伟; 张尧^*

来源：重庆医科大学学报, 2023, 48(02): 180-184.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.003044

• 库欣综合征
• 原发性双侧肾上腺大结节增生
• 单侧肾上腺腺瘤
• 双侧肾上腺切除术
• 单侧肾上腺切除术

目的：分析原发性双侧肾上腺大结节增生（primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH）患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法：回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤（unilateral adrenal adenoma,UAA）所致促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征（Cushing’s syndrome,CS）患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料，通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征，同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果：PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为（49.8±13.1）岁，明显高于UAA组的（43.0±11.6）岁（P=0.016）;PBMAH组男女发病率相似，而UAA组女性明显高于男性（P<0.001）;PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征（subclinical Cushing’s syndrome,SCS）(55.9%)，以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面，PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组，尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇；10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生，而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面，SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高（100%），而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率（28.6%）明显低于双侧肾上腺手术（100%）。结论：PBMAH是一个家族遗传性疾病，发病年龄较高，常表现为SCS，多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术，伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。

• 单位
  重庆医科大学附属第一医院