<正>横纹肌肉瘤(RMS)是一种多起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞恶性肿瘤,也可以起源于一些原本并没有横纹肌的组织或器官,例如膀胱、子宫等。而多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma, PRMS)是一种好发生于中老年人的高度恶性肿瘤,是横纹肌肉瘤的亚型中最少见的一种,多发生于四肢的深部软组织,皮下软组织更少见,因其发病率低,预后差,国内外相关报道较少,而且术前误诊率高。本病例肿瘤发生于膝关节皮下软组织内,现报告如下。