儿童糖尿病酮症酸中毒合并严重高脂血症及肠坏死1例

作者：张华; 郭张妍; 马乐; 杜彦强; 王义^*

来源：中国基层医药, 2023, 30(05).

患儿女, 9岁, 以"多饮、多尿、精神欠佳2个月, 加重半天"于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿, 每天饮水量约2 500 mL, 尿7～8次/d, 每次尿量约400～500 mL, 食欲增加, 体质量较前减轻。同时伴有乏力, 睡眠增多, 双下肢浮肿, 无昏迷、抽搐及意识障碍, 无发热、咳嗽, 无呕吐、腹泻, 无腹痛, 曾就诊当地中医诊所, 诊断为"脾胃虚、气血不足"予口服中药调理治疗2个月, 效果欠佳。6 h前患儿精神反应差, 意识障碍进行性加重, 伴深大呼吸, 全身乏力明显, 就诊于我院急诊。急查血糖:31.3 mmol/L;尿常规:葡萄糖(+++), 酮体(+++), 隐血(++);血气分析:pH 7.06, 二氧化碳分压(PCO2)6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 氧分压(PO2)143 mmHg, 血清钠(Na+)127 mmol/L, 血清钾(K+)2. 5 mmol/L, 血清钙(Ca2+)1.31 mmol/L, 碳酸氢盐(HCO3-)< 3 mmol/L, 剩余碱(BE)未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL(20 mL/kg)后以"糖尿病酮症酸中毒"收入内分泌科。患儿自发病后, 食欲增加, 尿量增加。近2 d无大便, 2个月内体质量下降3 kg。既往史:2个月前因"急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规:葡萄糖(++++), 蛋白质(+), 酮体(+++), 未特殊处理、未规律复查。否认"肝炎、结核"等传染病史及接触史, 否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体:体温36.3 ℃, 呼吸32次/min, 脉搏124次/min, 血压104/56 mmHg, 体质量18 kg, 嗜睡, 反应差, 深大呼吸, 营养不良貌, 口周略苍白, 面色口唇欠红润, 重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清, 未闻及干湿啰音。心音有力, 律齐, 各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀, 拒按, 肝脾触诊不满意, 肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低, 毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断:糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液(1/2张无糖液体)、胰岛素(0.1 U·kg-1·h-1)静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析:pH 7.01, PCO2 9 mmHg, PO2 140 mmHg, Na+ 132 mmol/L, K+ 1.8 mmol/L, HCO3- < 3 mmol/L, BE未测出, 监测血糖28 mmol/L, 入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力, 张口呼吸, 不能平卧, 意识障碍进行性加重, 格拉斯哥评分10分, 病情危重, 转入儿童重症医学科。查体:意识不清, 格拉斯哥评分8分, 嗜睡, 反应差, 深大呼吸, 营养不良貌, 面色口唇欠红润, 重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆, 叩诊鼓音, 拒按, 肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低, 毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L, 甘油三酯162 mmol/L, 胆固醇21.6 mmol/L, 凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气, 但呼吸困难进行性加重, 遂予气管插管, 有创呼吸机辅助通气, 同时予补液(1/2张无糖液体), 胰岛素(0.1 U·kg-1·h-1)静脉泵入, 同时血浆置换(置换血浆量900 mL)治疗, 10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L, 仍呈嗜睡状, 轻度脱水貌, 无明显深大呼吸, 面色口唇欠红润, 四肢末梢稍暖, 毛细血管再充盈时间3 s;继续补液及胰岛素泵入治疗;但1 h后, 患儿意识障碍加重, 呈昏睡状, 腹胀加重, 肠鸣音消失, 四肢发绀, 四肢末梢凉, 毛细血管再充盈时间5 s, 血压波动于50/30 mmHg～60/40 mmHg, 血气分析pH 6.81, HCO3- 2.3 mmol/L, BE-32.8 mmol/L, 酸中毒无好转, 考虑存在脓毒性休克, 肠穿孔可能, 立即给予0.9%氯化钠注射液扩容, 去甲肾上腺素升压, 美罗培南、万古霉素抗感染等治疗, 胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体, 急查腹部B超提示肠淤张;腹部CT提示小肠多发肠壁积气, 伴门静脉积气, 腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大, 急请普外科会诊, 急诊行剖腹探查术, 术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可, 其余肠管均已发黑伴多处穿孔, 切除坏死肠管, 予空肠造瘘, 肠腔置16号橡胶引流管, 术后禁饮食, 引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物, 术后继续行持续床旁血液净化治疗, 于术后第2天行第2次血浆置换(置换量900 mL), 术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可, 5 d后开始间断予温水鼻饲, 逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛, 伴发热, 体温最高39.0 ℃, 且易反复, 查体下腹部皮肤可有握雪感, 考虑皮下积气。第12天, 腹部皮下积气减少, 左侧腹壁出现红肿热痛, 考虑腹壁感染, 予拔除肠腔引流管, 腹壁缝线拆除, 造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤, 保持引流通畅, 伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤, 治疗上继续禁食、胃肠减压, 小剂量胰岛素, 补液, 静脉营养, 美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂, 均正常;经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常, 精神反应好转, 于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗, 住院70 d后, 患儿腹部切口愈合好, 行造瘘口闭合术, 术后肠道恢复良好, 逐渐过度肠内营养联合静脉营养, 住院90 d, 好转出院。随访半年, 患儿精神反应好, 营养状态中等, 持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

• 单位
  西安市儿童医院