摘要

例1 男, 33岁, 因诊断寻常型天疱疮11个月, 气喘2周于2020年7月就诊。患者于2019年确诊为寻常型天疱疮, 予甲泼尼龙60 ~ 100 mg/d与硫唑嘌呤200 mg/d治疗。因病情反复改为利妥昔单抗联合甲泼尼龙治疗, 于2020年5月21日和2020年6月5日分别静脉滴注利妥昔单抗1.0 g。甲泼尼龙初始剂量为100 mg/d, 第3、11、16、30天分别减量至80、60、48、40 mg/d, 30 d时皮损基本消退。第1次应用利妥昔单抗5周后(此时甲泼尼龙40 mg/d), 患者出现气喘, 活动后明显, 偶伴有干咳。家族史和既往史无特殊。体检:体温36.6 ℃, 全身未见水疱。各系统检查无异常。胸部高分辨率CT示:两肺间质性肺炎, 两肺上叶局限性肺气囊。实验室检查:利妥昔单抗治疗前CD4+ T细胞429.45个/μl(参考值200 ~ 1 820个/μl, 下同), CD19+ B细胞481.45个/μl(50 ~ 670个/μl), 免疫球蛋白(Ig)M浓度为0.63 g/L(0.4 ~ 2.3 g/L), 治疗后CD4+ T细胞354.54个/μl, CD19+ B细胞0.49个/μl, IgM 0.629 g/L。淋巴细胞计数0.59 × 109/L[(1.1 ~ 3.2) × 109/L];乳酸脱氢酶604 U/L(120 ~ 250 U/L);真菌β-D-葡聚糖试验236.1 pg/ml(< 60 pg/ml, 阴性);病毒8项(乙肝表面抗原定量、乙肝表面抗体定量、乙肝e抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体、HIV抗原/抗体联合检测、丙肝抗体、梅毒螺旋体)和曲霉菌免疫学试验均阴性;动脉血气分析正常。送检支气管肺组织特殊染色:阿新蓝染色阴性, 吉姆萨染色阴性, 六胺银染色(+/-), 过碘酸雪夫染色(PAS)阴性;肺泡灌洗液二代测序结果提示, 可疑致病菌主要有耶氏肺孢子菌、白念珠菌、人类疱疹病毒4型(EB病毒)。

  • 单位
    东南大学附属中大医院