多发性内分泌肿瘤综合征影像诊断并实例分析

作者：李慧; 彭洋; 孙炎平; 罗宴吉; 关键

来源：临床放射学杂志, 2019, 38(10): 1982-1987.

DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2019.10.044

• 多发性内分泌肿瘤分型
• 体层摄影术,X线计算机
• 磁共振成像
• 内分泌症状

目的采用多种影像学方法,探讨多发性内分泌肿瘤综合征(MEN)分型方法和影像表现。方法回顾性分析经临床、病理及基因检测确诊的8例MEN。其中MEN-1型5例,2A型、2B型及4型各1例。所有病例均有相关部位的影像学检查,CT检查包括颈胸腹部扫描(4例)、胸腹部扫描(1例)、腹部扫描(3例)。MRI检查包括垂体及上腹部扫描(2例,其中1例同时行盆腔扫描),垂体扫描(3例)。7例行甲状旁腺核素显像。分析其临床及影像学表现,探讨MEN的影像特点及诊断联系。结果 MEN表现为2个或以上内分泌腺肿瘤或增生,并引起一系列内分泌异常。(1)5例MEN-1型中,同时累及甲状旁腺、胰腺和垂体3种内分泌腺者共2例,累及垂体及胰腺1例,甲状旁腺及胰腺1例,垂体及甲状旁腺1例。(2)MEN-2A型1例表现为甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤及甲状旁腺增生(功能亢进)。(3)MEN-2B型1例表现为甲状腺髓样癌及舌黏膜神经瘤、肛周神经内分泌肿瘤。(4)MEN-4型1例表现为垂体腺瘤及甲状旁腺腺瘤,同时伴有胰腺胃泌素瘤和胸腺类癌。本例基因检测存在pD418D同义突变,无MEN1基因变异。本组8例中1例进行了7个部位的影像检查,1例检查6个部位,2例检查4个部位,3例检查3个部位,1例检查2个部位。受累的内分泌腺依次为甲状旁腺(6例)、胰腺(5例)、垂体(5例)及甲状腺(4例)。8例腹部检查同时发现胰腺和肾上腺病变4例,其中1例还发现胃泌素三角区病变。5例胸部检查同时发现甲状旁腺和胸腺病变3例。5例上腹部检查同时发现胸腰椎骨质密度明显减低。结论 MEN表现为2个或以上内分泌腺的病变,分型诊断需结合累及部位,同一扫描区域内注意观察病变之间的关联,避免漏诊。

• 单位
  福州市第一医院; 福州市第二医院; 中山大学附属第一医院