摘要
目的:探讨后肾腺瘤(MA)的临床病理特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2006年8月~2017年12月中国医学科学院肿瘤医院和首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科收治的12例MA患者的临床资料,对患者的临床特点、病理学特点、影像学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后进行分析。结果:12例MA患者中,男5例,女7例;年龄29~82岁,平均(53.9±17.9)岁。1例因腰背部疼痛症状入院,其余11例因体检发现肾脏占位入院。2例血常规结果提示红细胞增多症,所有患者血肌酐值正常。8例肿瘤位于左肾,4例位于右肾。10例患者行泌尿系统超声检查,12例行CT检查;10例肿瘤为实性,2例为囊实性。平扫CT值为(37±6)HU,增强扫描呈轻中度强化,动脉期CT值为(57±9)HU,静脉期CT值为(70±11)HU。6例行MRI检查,T1WI及T2WI呈低或稍高信号,增强扫描可见轻度强化。肿瘤最大径为1.4~8.1cm,平均(4.1±1.9)cm。12例患者均接受外科手术治疗,包括肾部分切除术8例,根治性肾切除术4例;其中11例行腹腔镜手术。术后均未出现相关并发症。12例患者均由术后病理学检查证实为MA,手术切缘均阴性。免疫组化示波形蛋白(Vimentin)、CD57、AE1/AE3、WT1、细胞角蛋白(CK7)、上皮膜抗原(EMA)和α-甲基酰基辅酶A外消旋酶(AMACR)阳性表达例数分别为12、10、8、7、3、2和1例。CD10、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、Ki-67均阴性。12例获得定期随访,随访时间10~147个月,中位随访时间53个月,随访期间无复发或转移,1例于术后96个月因高龄死亡(90岁),1例于术后78个月因心脏病死亡。结论:MA是罕见的肾脏上皮肿瘤,临床和影像学特征不明显,术后病理检查才能确诊。免疫组织化学染色对MA的病理诊断及鉴别诊断有一定的价值。检测BRAF V600E突变和钙黏蛋白17(CDH17)可帮助明确诊断MA。MA预后良好,但其生物学行为存在争议,术后仍需定期随访。
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单位首都医科大学附属北京朝阳医院; 中国医学科学院北京协和医学院