近端型上皮样肉瘤是一种罕见的高度恶性肉瘤。原发于颅底的近端型上皮样肉瘤更加罕见, 且恶性程度高、易转移、预后差。青岛市第八人民医院神经外科于2019年10月收治1例原发于鞍区的近端型上皮样肉瘤患者, 术后1年因小脑转移再次手术治疗, 第2次手术后5个月患者头颅MRI显示延髓背侧及小脑多发占位, 未给予特殊治疗, 患者死亡。