摘要
罗道病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现具有高度异质性,极易误诊、漏诊,目前尚无统一的治疗方法。本文通过文献回顾,就近年来有关RDD的发病机制、诊断和治疗进展进行综述,并总结了RDD的治疗原则。RDD的治疗需个体化,对于单纯淋巴结型或仅皮肤受累的无症状RDD患者,可先予观察,密切随诊;对于结外孤立性病灶或造成局部器官压迫的RDD患者,建议手术切除病灶;对于全身性及复发难治性RDD患者,可考虑全身药物治疗。
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单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院