核医学检查诊断ATTR型心肌淀粉样变1例

作者：陈春梦; 罗亚平^*

来源：中华核医学与分子影像杂志, 2022, 42(10).

患者男, 62岁, 2015年无明显诱因出现咳嗽、气道痉挛, 伴咽痒、出汗增多, 外院曾诊为支气管哮喘, 对症治疗后症状稍有改善。2019年3月患者出现双膝麻木酸软、四肢无力、周身疲乏, 右侧稍重于左侧;后出现性功能减退、性欲减低, 且四肢麻木症状逐渐加重, 活动耐量亦有下降。外院肌电图提示四肢周围神经轴索损害为主(左尺神经、双腓神经、双正中神经), 下肢为重;肺功能大致正常;心电图提示多个导联ST-T改变, 肢体导联低电压;超声心动图提示左心房增大, 左心室壁明显增厚, 左心室舒张功能减低, 左心室射血分数为52.29%;冠状动脉CT血管成像(CT angiography, CTA)见冠状动脉硬化, 前降支近中段心肌桥, 左心室壁增厚;心脏增强MR提示左心室心肌肥厚伴多发异常强化及广泛细胞外间隙增大, 考虑心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis, CA)可能性大。外院予冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)相应治疗后, 四肢麻木无改善, 腕部及下肢乏力较前加重, 活动耐量较前下降。2020年7月患者入本院, 血常规、生化、凝血、肿瘤标志物未见明显异常, 心肌肌钙蛋白0.180(0～0.056) μg/L(括号内正常参考值范围, 下同), N末端B型钠尿肽原(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide, NT-proBNP)1 732(0～125) μg/L。结合患者临床表现、心电图、肌电图结果和影像学检查, 临床怀疑CA可能性大。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院