壶腹部混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤汇总分析

作者：赵渊宇; 毛家玺; 刘聪; 傅宏; 郭闻渊; 滕飞^*

来源：中华肝脏外科手术学电子杂志, 2022, 11(01): 66-70.

• 壶腹部
• 肿瘤
• 癌,神经内分泌

目的 探讨壶腹部混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)临床表现和诊疗经验。方法 收集PubMed、Embase、万方、中国知网、维普数据库中已发表的有关壶腹部MiNEN的文献资料，检索时间为2021年3月31日。中文检索式为“混合性腺神经内分泌癌或混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤+壶腹”；英文检索式为“mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms或MiNEN或mixed adenoneuroendocrine carcinoma或MANEC + ampulla or Vater”。结果 共纳入20篇文献24例患者，男女比例为1.3∶1，中位年龄63(37～89)岁。临床表现为黄疸15例，腹痛或腹部不适11例，体重减轻6例，恶心3例。肿瘤最大直径26(15～50)mm。患者接受CT检查15例，MRI、MRCP检查6例，ERCP检查6例，超声检查5例，内镜或超声内镜下穿刺活检9例。MiNEN诊断主要依靠肿瘤免疫组化检查，包括嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)和CD56三种神经内分泌肿瘤标志物。胰十二指肠切除术11例，手术+化疗7例，姑息性治疗2例。患者1、3年生存率分别为69%和25%，中位生存时间仅为16个月。结论 壶腹部MiNEN是一类恶性程度高、预后差的罕见病例，术前诊断困难，黄疸症状、影像学及病理检查可能有助于明确诊断。早期手术及新辅助化疗有望改善预后。

• 单位
  中国人民解放军第二军医大学; 长征医院