摘要

目的分析儿童肾发育不良的临床特点、治疗方法及预后,为提高儿科医师诊治水平提供帮助。方法回顾性分析2000年1月至2014年4月在广西医科大学第一附属医院儿科和小儿外科住院,临床病理诊断符合肾发育不良患儿的临床表现、治疗及预后情况。结果本组病例共29例,男17例,女12例。单侧肾发育不良28例,双侧肾发育不良1例。临床表现为尿失禁6例,腹痛4例,尿频、尿急、尿痛4例,体重不增1例,双下肢疼痛及多饮多尿1例,发热1例,反复浮肿1例,头痛抽搐1例,呕吐、烦躁不安1例,无临床表现9例。辅助检查:29例均行超声检查,20例行泌尿系磁共振水成像(MRU)检查,12例行多层螺旋CT三维尿路成像(MSCTU)检查,20例行99m Tc-DTPA(99 m锝-二乙烯三胺五乙酸)肾动态显像检查,5例静脉尿路造影(IVP)检查,均提示肾发育不良和功能完全丧失或肾功能严重受损。双肾发育不良,或合并肾小管酸中毒,无手术指征或家属不愿意手术治疗者均行保守治疗(共8例),单侧肾发育不良行全麻下肾切除术,其中腹腔镜手术11例,开放性手术10例。随访及预后:定期门诊随访3个月3年,保守治疗患儿1例浮肿消退,但有反复,1例多饮多尿好转,3例肾功能不全,失访3例,生长发育均落后于同龄儿。手术患儿临床症状消失,尿常规及肾功能正常,生长发育正常。结论儿童肾发育不良以单侧肾发育不良常见,临床表现无特异性;超声和泌尿系磁共振水成像是诊断本病的首选方法。手术切除发育不良肾是治疗的最佳方法。