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摘要
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），是一种罕见的、危及生命的临床综合征。由于淋巴细胞及巨噬细胞失控性增殖并分泌大量细胞因子，导致多器官、多系统受累。免疫治疗是肿瘤和自身免疫性疾病治疗的重要组成部分，改变了传统治疗模式，提高了患者的生存率。随着免疫治疗的广泛应用，免疫治疗相关HLH因其病情凶险、进展迅速引起研究者关注。目前，这一类HLH多以病例报告形式出现，缺乏统一的诊疗标准。本文将从免疫治疗相关HLH的发病机制、诊断及治疗进展展开综述，以提高医务工作者对此类疾病的认知。
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