摘要

目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点, 提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料, 并复习相关文献。结果例1, 因"嗜睡、乏力1个月"起病, 头颅磁共振(MRI)结果:双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号, 行立体定向穿刺活检, 确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤, 行化疗, 随访50个月仍无病生存。例2, 因"头痛8 d"起病, 行脑MRI发现四脑室占位性病变, 手术切除, 病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗, 随访4.5个月因疾病进展死亡。例3, 因"头痛14 d, 抽搐、发热12 d"起病, 脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号, 行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤, 规律化疗, 随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性, 多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状, 明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查, 化疗安全有效。