EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)是临床上罕见的一种综合征,该疾病以持续发热、肝脾大、全血细胞减少、脏器功能衰竭为主要特点,预后凶险,病死率高。本文就1例EBV-AHS死亡患儿的临床资料进行回顾性分析总结,并进行文献复习。