遗传性出血性毛细血管扩张症多排螺旋CT影像特征分析

作者：丁金立; 李香芬; 宋文艳; 赵大伟; 李宏军; 夏振营

来源：北京医学, 2016, 38(12): 1271-1258.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2016.12.004

• 遗传性出血性毛细血管扩张症
• 多排螺旋CT

目的总结遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangieetasia,HHT)患者多排螺旋CT(multi-detector helical computed tomography,MDCT)的影像学特征。方法回顾性分析14例HHT患者的MDCT影像特征,所有病例均行容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重建(MPR)。结果 14例患者中,肺部受累5例,CT轴位显示结节状或团块状强化灶,VR及MIP显示瘤体及供血动脉和引流静脉。肝脏受累12例,包括肝动脉-肝静脉分流6例,肝动脉-门静脉分流2例,门静脉-肝静脉分流4例。肝动脉-肝静脉分流:轴位动脉期可见肝门增粗、迂曲的血管影,肝静脉提前显影,MIP及VR显示肝动脉及其分支迂曲扩张;肝动脉-门静脉分流:MIP及MPR肝动脉和门静脉同时显影,MPR同时显示肝内多发斑片状异常强化区;门静脉-肝静脉分流:门静脉期MPR及MIP可见门静脉与肝静脉分支间迂曲扩张的交通血管及斑片状强化区。胰腺受累5例,动脉期MPR及MIP显示胰头周围扩张的血管团2例及瘤样扩张1例,胰头或胰尾部结节状异常强化灶2例。脾脏受累1例,动脉期MPR表现为脾脏内多发斑片状异常强化灶及脾动脉瘤形成。小肠受累1例,VR及MIP显示为肠系膜上静脉分支远端迂曲的血管团。结论 HHT累及多脏器的影像表现具有特异性,CT血管重建能够清晰显示HHT的血管变异,MDCT有助于临床诊断。

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院; 郑州市第六人民医院