Gu赤as cl赤nicas para el diagn車stico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis Guidelines for the diagnosis, treatment and management of mastocytosis

作者：B de la Hoz; D Gonzalez de Olano; I alvarez; L Sanchez

来源：Anales del Sistema Sanitario de Navarra, 2008.

• Mastocitosis
• Mastocitos
• Mediadores de mastocitos
• Diagnostico
• Tratamiento
• Mastocytosis
• Mast cells
• Mast cell mediators
• Diagnosis
• Therapy

Las mastocitosis pertenecen al grupo de las llamadas %26quot;Enfermedades Raras%26quot;; es decir, enfermedades poco frecuentes; por ello, es dif赤cil que los m谷dicos, en general, posean la experiencia suficiente para enfocar de forma adecuada su diagn車stico y su tratamiento. El diagn車stico de las mastocitosis se establece por la cl赤nica y los hallazgos histopatol車gicos en biopsias de los 車rganos afectados como piel y m谷dula 車sea. El signo cl赤nico m芍s frecuente de las mastocitosis es la presencia de lesiones de urticaria pigmentosa. La mayor赤a de los pacientes presentan s赤ntomas relacionados con la liberaci車n de mediadores del mastocito y la prevenci車n del efecto de estos mediadores sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento y manejo cl赤nico de las mastocitosis. En la actualidad no existe un tratamiento curativo, por lo que se trata de unas enfermedades cr車nicas que tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida. El manejo de las mastocitosis para cualquiera de sus categor赤as incluye: 1. Un cuidadoso entrenamiento en los cuidados de la enfermedad a los pacientes y padres en caso de las formas pedi芍tricas. 2. Evitaci車n de la liberaci車n de mediadores. 3. Tratamiento de los episodios agudos de liberaci車n de mediadores. 4. Tratamiento de los s赤ntomas cr車nicos de liberaci車n de mediadores. 5. Tratamiento de la infiltraci車n de mastocitos en diversos 車rganos. El objetivo de esta revisi車n es la elaboraci車n de gu赤as completas y a la vez pr芍cticas de manejar sobre el diagn車stico, tratamiento y manejo cl赤nico de las mastocitosis. Mastocytosis consists of a group of disorders characterized by a pathologicincrease in mast cells in tissues including skin, bone marrow, liver, spleen, andlymph nodes. Mastocytosis is a rare disease and general practitioners have limited exposure to its clinical manifestations, diagnosis, classification, and management. Moreover a complete and clear review in this field is not easy founded. Diagnosis of mastocytosis is suspected on clinical grounds and is established by histopathologic examination of involved tissues such as skin and bone marrow. The most common clinical sign of mastocytosis is the presence of typical skin lesions of urticaria pigmentosa. Most patients experience symptoms related to mast cell mediator release, and prevention of the effects of these mediators on tissues constitutes the major therapeutic goal in the management of mastocytosis. Despite recent advances in knowledge about the pathophysiology, diagnosis, and classification of mastocytosis, a curative treatment for mastocytosis does not now exist; furthermore m