Ph染色体阳性儿童急性淋巴细胞白血病92例生物学特征分析

作者：郭晔; 刘天峰; 阮敏; 杨文钰; 陈晓娟; 张丽; 王书春; 刘芳; 邹尧; 竺晓凡

来源：中国实用儿科杂志, 2015, 30(05): 372-376.

• 儿童
• 白血病
• Ph染色体

目的分析儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)群体生物学特征。方法 2003年10月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的92例年龄≤18岁初诊Ph+ALL患儿,根据MICM标准诊断分型。结果 92例Ph+ALL患儿中位年龄11(2~18)岁,男女比例2.2∶1;初诊时白细胞计数均值为(111.0±122.0)×109/L,各年龄组之间白细胞数无明显差异;初诊时以流式细胞术检测脑脊液内可见白血病细胞者占12.8%(11例)。T、B细胞表型分别为2例(2.2%)及87例(97.8%),其中Common-B细胞表型占95.4%(83/87);伴髓系表达者[CD13和(或)CD33表达者]占69.6%(62/89)。融合基因BCR-ABLP190和P210阳性者分别占81.4%(70/86)和12.8%(11/86),共同阳性者占5.8%(5/86)。细胞遗传学特征中包含有非随机的次要染色体异常者占47.5%(37/80),其中高超二倍体(>50 chromosomes)占8.1%,低超二倍体(47-50 chromosomes)占13.5%,+Ph的发生率为18.9%,9号染色体和7号染色体异常的发生率分别为21.6%和16.2%。结论 Ph+ALL多发病年龄较大,起病时白细胞较高,且随年龄增长发病呈升高趋势。免疫分型多为B细胞型,并常伴髓系抗原表达,伴非随机的次要染色体异常者在儿童Ph+ALL中与预后具有相关性。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院