Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症, 是一种罕见的先天性胆道疾病, 临床表现缺乏特异性, 极易误诊漏诊。Caroli病好发于儿童及青少年, 80%的患者在30岁前发病。现报告1例73岁老年发热待查患者最终诊断为Caroli病的诊治过程, 以期提高临床医师对老年患者发热待查的罕见原因-Caroli病的认识。