轻/重链沉积病是临床少见病,肾脏是其最常见受累脏器,临床常表现为大量蛋白尿和肾功能不全。血/尿游离轻链检测具有重要诊断价值。肾脏病理是诊断肾脏轻/重链沉积病的重要手段,且需要光镜、电镜及免疫病理共同诊断,缺一不可。结节样肾小球硬化是光镜下典型的肾脏病理改变。自体干细胞移植被认为有利于改善肾脏受累患者的预后。本文对该病的发病机制、诊治进展及预后进行了综述。
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