抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎,常常累及肾脏。糖皮质激素联合免疫抑制剂是系统性血管炎最基本和常用的治疗方法。本文综述AAV及其肾损害的免疫抑制治疗和生物治疗药物的临床应用评价。