系统性轻链型淀粉样变性并发致命性自发性脾破裂1例报告

作者：李朵; 赵英仁; 陈红梅^*

来源：临床肝胆病杂志, 2022, 38(08): 1883-1885.

• 淀粉样变性
• 脾破裂
• 肝疾病

<正>系统性轻链型淀粉样变性 (light-chain amyloidosis, AL)是由错误折叠的免疫球蛋白轻链蛋白引起的，其病理机制为淀粉样物质沉积于各个器官细胞间，致使细胞功能障碍，最终导致受累脏器衰竭[1],其无组织、器官特异性，可发生于全身各个部位。其临床表现与受累器官有关，临床表现中水肿发生最多，其次为疲劳、体位性低血压和体质量减轻，肾功能不全、紫癜、复发性腹泻、充血性心力衰竭、呼吸困难和感觉异常者也占很高比例[2]。

• 单位
  西安交通大学第一附属医院