摘要

介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿, 其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿, 非凹陷性, 可伴或不伴红斑, 皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性, 会出现严重肌肉损伤, 肌酶异常增高, 以及难治性吞咽困难;少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性, 此类患者均有肺部累及。因此, 皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视, 抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗, 改善患者的症状体征, 提高患者的生存率。

  • 单位
    复旦大学附属中山医院