<正>1临床资料1.1一般资料患者,女,14岁,因双手第2~4指鹅颈样畸形约10年,加重2年入院。由患者及家属陈述病史,自幼发现双手2~4指畸形,呈鹅颈样,未治疗,2年前发现双手示中环指畸形加重,写字时手部协调度差,双侧肩、肘、腕、手、髋、膝、踝、足部关节无疼痛、肿胀症状,无发热,无晨僵,无胸闷心慌等不