子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析

作者：李娜; 钟萍萍; 徐晓菲; 杨静; 王金娟^*

来源：中华保健医学杂志, 2023, 25(04): 478-481.

• 子宫血管周上皮样细胞肿瘤
• 临床
• 病理特征

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月～2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果 最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33～64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2～60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论 子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

• 单位
  首都医科大学附属北京妇产医院