血管平滑肌脂肪瘤(AML)是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)中的一种, 其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在, 发病率较低, 尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过, 同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。