特发性膜性肾病并发大疱性类天疱疮1例

作者：李杨; 姚蕾; 陈瑶; 李珊山; 王虹^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(07).

患者男, 51岁, 因全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒3个月, 加重1个月就诊。患者3个月前无明显诱因头皮出现红斑、水疱, 伴明显瘙痒, 1个月前累及全身。曾系统应用糖皮质激素(地塞米松15 mg/d)治疗, 病情缓解, 但减量后(地塞米松1.5 mg/d)病情反复, 故来我院就诊, 拟诊"大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)"收入院治疗。患者2年前发现尿蛋白++、尿潜血++, 未系统诊治。体检:一般情况可, 血压140/87 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa), 各系统无明显异常。皮肤科检查:口腔黏膜、头皮、颈部、躯干、四肢及掌跖可见大小不等红斑基础上尼氏征阴性的水疱、糜烂、渗出、结痂, 双下肢轻度凹陷性水肿(图1A)。实验室检查:血常规示白细胞12.00 × 109/L, 中性粒细胞绝对值8.53 × 109/L[参考值:(1.8 ～ 6.3)× 109/L, 下同], 嗜酸性粒细胞比例0.110(0.004 ～ 0.080), 嗜酸性粒细胞绝对值1.32 × 109/L[(0.02 ～ 0.52)× 109/L];尿常规示尿蛋白++++, 尿潜血++;尿蛋白:15.28 g/24 h(阴性< 0.5 g/24 h);肝功能检查示总蛋白40.5 g/L(65.0 ～ 85.0 g/L), 白蛋白18.0 g/L(40.0 ～ 55.0 g/L), 胆固醇8.5 mmol/L(2.6 ～ 6.0 mmol/L);肾功能未见异常;血清IgG 3.33 g/L(8.6 ～ 17.4 g/L), IgE 3 610 IU/ml(阴性< 100 IU/ml), 血清抗BP180抗体17.9 U/ml(阴性< 9 U/ml)。腹部彩色多普勒超声:双肾实质弥漫性病变。右上肢皮损组织病理:表皮下水疱, 疱内及真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量中性粒细胞。直接免疫荧光:疱壁下缘和真表皮交界处见IgG呈线状沉积。肾活检组织病理符合膜性肾病(图2A), 免疫荧光染色示IgG(+++)沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。肾活检组织电镜检查:基底膜弥漫不规则增厚, 厚度达1 800 nm;脏层上皮细胞肿胀, 空泡变性, 足突弥漫融合;上皮下、基底膜内见多量电子致密物沉积, 多量电子致密物包裹在基底膜内, 有吸收表现;系膜细胞和基质增生, 未见电子致密物沉积, 符合Ⅳ期膜性肾病(图2B)。血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性(1∶100)。

• 单位
  吉林大学第一医院