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摘要
患者女，12 岁，全身皮肤出现红斑、水疱半年。皮肤科情况: 躯干、四肢可见弥漫性分布的、大小不等的环形红斑，大部分呈同心圆状，边缘散在少许水疱，无瘢痕形成。血常规示白细胞计数: 3.46 × 109/ L，补体 C3 48.16 mg /dL，补体 C4 7.25mg /d L,ANA、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm抗体、抗 nRNP 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗 Ro-52 抗体均阳性。皮损组织病理示: 表皮下水疱形成，浅层周围血管淋巴细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光: C3 真表皮交界处颗粒状、线状沉积。IgG、IgA、IgM 真表皮交界处线状沉积。诊断: 大疱性系统性红斑狼疮。治疗: 给予甲泼尼龙 30 mg /d、巴瑞替尼 2 mg /d 治疗，1 周后皮损基本消退，遗留色素沉着斑。随访 4 个月，未见复发。
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