左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面予以综述,为临床诊疗提供依据。
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