原发性乳腺恶性淋巴瘤是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,以乳腺肿块为主要症状,伴或不伴局部淋巴结肿大,易转移、预后差,最常见的病理类型是原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(PBDLBCL),滤泡淋巴瘤等其他病理类型较少见。原发性弥漫大B细胞淋巴瘤的预后因素及一线治疗方案尚未达成共识。本文将主要描述原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制、分期、风险分层、预后及最新治疗进展。