摘要
目的 探讨中间型/重型β地中海贫血(简称β地贫)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征,比较不同治疗方案的疗效。结果42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短,抗人球蛋白试验阳性。32例接受激素治疗,其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例,两者完全反应率(75.0% vs 83.3%)和有效率(91.7% vs 95.0%)比较差异无统计学意义(P> 0.05)。1例一线脾切治疗后缓解。9例患者未接受任何治疗,其中3例患者自发性完全缓解。3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解。结论 β地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验,诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗,难治性或复发患者可考虑行脾切除术。
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单位中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院