12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治

作者：陈文轩; 林毅; 杨长海; 张辉; 朱军; 李黎明

来源：中华内分泌代谢杂志, 2011, 27(1): 5-8.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2011.01.003

• 库欣综合征
• 促肾上腺皮质激素
• 肾上腺皮质大结节样增生

目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁(29～66岁).结果 7例有典型库欣综合征表现,5例则仅有高血压或高血糖等非特异性症状.内分泌检查显示皮质醇分泌失去昼夜节律,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT或MRI示双肾上腺弥漫性增大伴多发结节.11例行手术治疗,其中双侧肾上腺切除3例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除1例;单侧肾上腺切除7例.病理诊断肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访14～124个月,库欣综合征症状消失.双侧肾上腺切除者无Nelson综合征出现,单侧肾上腺切除者血尿皮质醇在正常范围,对侧肾上腺无明显增大.结论 AIMAH有独特的临床病理特点,单侧肾上腺切除是一种安全、有效的治疗选择.对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除.

• 单位
  天津医科大学总医院