行为变异型额颞叶痴呆是以行为及人格改变为主要临床特征的神经变性疾病，是一种具有高度遗传性的临床异质性综合征，是额颞叶痴呆中最常见的一种类型，由于缺乏认识以及与精神疾病的重叠，往往存在误诊及漏诊，本文主要从遗传学、临床表现和鉴别诊断介绍行为变异型额颞叶痴呆相关研究进展，重点关注的是提高诊断的准确性及处理问题症状的策略。
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